scleroderma

Pangkalahatang-ideya ng scleroderma

Ang Scleroderma ay isang autoimmune connective tissue disease at rheumatic disease na nagdudulot ng pamamaga ng balat at iba pang bahagi ng katawan. Kapag ang tugon ng immune ay nag-iisip na ang mga tisyu ay nasira, nagiging sanhi ito ng pamamaga at ang katawan ay gumagawa ng masyadong maraming collagen, na humahantong sa scleroderma. Ang sobrang collagen sa balat at iba pang mga tissue ay nagreresulta sa mga patch ng masikip at matigas na balat. Ang scleroderma ay nakakaapekto sa maraming sistema sa iyong katawan. Ang mga sumusunod na kahulugan ay makakatulong sa iyo na mas maunawaan kung paano nakakaapekto ang sakit sa bawat isa sa mga sistemang ito.

• Ang connective tissue disease ay isang sakit na nakakaapekto sa mga tissue tulad ng balat, tendon, at cartilage. Ang connective tissue ay sumusuporta, nagpoprotekta, at nagbibigay ng istraktura sa ibang mga tissue at organ.
• Ang mga autoimmune na sakit ay nangyayari kapag ang immune system, na karaniwang tumutulong sa pagprotekta sa katawan mula sa impeksyon at sakit, ay umaatake sa sarili nitong mga tisyu.
• Ang mga sakit na rayuma ay tumutukoy sa isang pangkat ng mga kondisyon na nailalarawan sa pamamaga o pananakit sa mga kalamnan, kasukasuan o fibrous tissue.

Mayroong dalawang pangunahing uri ng scleroderma:

• Ang lokal na scleroderma ay nakakaapekto lamang sa balat at mga istruktura nang direkta sa ilalim ng balat.
• Ang systemic scleroderma, na tinatawag ding systemic sclerosis, ay nakakaapekto sa maraming sistema ng katawan. Ito ay isang mas malubhang uri ng scleroderma na maaaring makapinsala sa mga daluyan ng dugo at mga panloob na organo tulad ng puso, baga, at bato.

Walang lunas para sa scleroderma. Ang layunin ng paggamot ay upang mapawi ang mga sintomas at itigil ang paglala ng sakit. Ang maagang pagsusuri at patuloy na pagsubaybay ay mahalaga.

Ano ang nangyayari sa scleroderma?

Ang sanhi ng scleroderma ay hindi alam. Gayunpaman, naniniwala ang mga mananaliksik na ang immune system ay sumobra at nagiging sanhi ng pamamaga at pinsala sa mga selulang nakalinya sa mga daluyan ng dugo. Nagiging sanhi ito ng mga connective tissue cells, lalo na ang isang uri ng cell na tinatawag na fibroblasts, upang makagawa ng masyadong maraming collagen at iba pang mga protina. Ang mga fibroblast ay nabubuhay nang mas mahaba kaysa sa normal, na nagiging sanhi ng pagbuo ng collagen sa balat at iba pang mga organo, na humahantong sa mga palatandaan at sintomas ng scleroderma.

Sino ang nakakakuha ng scleroderma?

Kahit sino ay maaaring makakuha ng scleroderma; gayunpaman, ang ilang mga grupo ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng sakit. Ang mga sumusunod na salik ay maaaring makaapekto sa iyong panganib.

• kasarian. Ang scleroderma ay mas karaniwan sa mga babae kaysa sa mga lalaki.
• Edad. Karaniwang lumilitaw ang sakit sa pagitan ng edad na 30 at 50 at mas karaniwan sa mga matatanda kaysa sa mga bata.
• Lahi. Ang scleroderma ay maaaring makaapekto sa mga tao ng lahat ng lahi at etnikong grupo, ngunit ang sakit ay maaaring makaapekto sa mga African American nang mas malala. Halimbawa: 
  • Ang sakit ay mas karaniwan sa mga African American kaysa sa mga European American.
  • Ang mga African American na may scleroderma ay nagkakaroon ng sakit na mas maaga kumpara sa ibang mga grupo.
  • Ang mga African American ay mas madaling kapitan ng mga sugat sa balat at sakit sa baga kumpara sa ibang mga grupo.

Mga uri ng scleroderma

• Ang localized scleroderma ay nakakaapekto sa balat at sa ilalim ng mga tisyu at kadalasang nagpapakita ng isa o pareho sa mga sumusunod na uri:
  • Morpheus o scleroderma patch, na maaaring kalahating pulgada o higit pa ang diyametro.
  • Ang linear scleroderma ay kapag ang pampalapot ng scleroderma ay nangyayari sa isang linya. Karaniwan itong kumakalat sa braso o binti, ngunit kung minsan ay kumakalat ito sa noo at mukha.
• Ang systemic scleroderma, kung minsan ay tinatawag na systemic sclerosis, ay nakakaapekto sa balat, mga tisyu, mga daluyan ng dugo, at mga pangunahing organo. Karaniwang hinahati ng mga doktor ang systemic scleroderma sa dalawang uri:
  • Limitadong cutaneous scleroderma na unti-unting nabubuo at nakakaapekto sa balat ng mga daliri, kamay, mukha, bisig, at binti sa ibaba ng tuhod.
  • Diffuse cutaneous scleroderma na mas mabilis na umuunlad at nagsisimula sa mga daliri at paa, ngunit pagkatapos ay kumakalat sa kabila ng mga siko at tuhod hanggang sa mga balikat, puno ng kahoy, at balakang. Ang ganitong uri ay kadalasang may mas maraming pinsala sa mga panloob na organo.  

Mga sintomas ng scleroderma

Ang mga sintomas ng scleroderma ay nag-iiba sa bawat tao depende sa uri ng scleroderma.

Ang localized na scleroderma ay kadalasang nagdudulot ng mga patch ng makapal, matigas na balat sa isa sa dalawang uri.

• Ang Morphea ay nagdudulot ng pagpapakapal ng mga patch ng balat sa matigas, hugis-itlog na mga patch. Ang mga lugar na ito ay maaaring may dilaw, waxy na hitsura na napapalibutan ng mapula-pula o bugbog na gilid. Ang mga batik ay maaaring manatili sa isang lugar o kumalat sa iba pang bahagi ng balat. Ang sakit ay kadalasang nagiging hindi aktibo sa paglipas ng panahon, ngunit maaari ka pa ring magkaroon ng maitim na patak ng balat. Ang ilang mga tao ay nagkakaroon din ng pagkapagod (pakiramdam ng pagod).
• Sa linear scleroderma, ang mga linya ng makapal o may kulay na balat ay dumadaloy sa braso, binti, at, bihira, sa noo.

Ang systemic scleroderma, na kilala rin bilang systemic sclerosis, ay maaaring umunlad nang mabilis o unti-unti at maaaring magdulot ng mga problema hindi lamang sa balat kundi pati na rin sa mga panloob na organo. Maraming tao na may ganitong uri ng scleroderma ang nakakaranas ng pagkapagod.

• Ang localized cutaneous scleroderma ay unti-unting nabubuo at kadalasang nakakaapekto sa balat sa mga daliri, kamay, mukha, bisig, at binti sa ibaba ng tuhod. Maaari rin itong magdulot ng mga problema sa mga daluyan ng dugo at esophagus. Ang limitadong anyo ay may visceral involvement ngunit kadalasan ay mas banayad kaysa sa diffuse form. Ang mga taong may localized cutaneous scleroderma ay kadalasang mayroong lahat o ilan sa mga sintomas, na tinutukoy ng ilang doktor bilang CREST, na nangangahulugang ang mga sumusunod na sintomas:
  • Calcification, ang pagbuo ng mga deposito ng kaltsyum sa mga nag-uugnay na tisyu, na maaaring makita ng pagsusuri sa X-ray.
  • Raynaud's phenomenon, isang kondisyon kung saan ang mga maliliit na daluyan ng dugo sa mga kamay o paa ay kumukontra bilang tugon sa lamig o pagkabalisa, na nagiging sanhi ng pagbabago ng kulay ng mga daliri at paa (puti, asul, at/o pula).
  • Esophageal dysfunction, na tumutukoy sa dysfunction ng esophagus (ang tubo na nag-uugnay sa lalamunan at tiyan) na nangyayari kapag ang makinis na mga kalamnan ng esophagus ay nawala ang kanilang normal na paggalaw.
  • Ang Sclerodactyly ay makapal at siksik na balat sa mga daliri na nagreresulta mula sa pagtitiwalag ng labis na collagen sa mga layer ng balat.
  • Telangiectasia, isang kondisyon na dulot ng pamamaga ng maliliit na daluyan ng dugo na nagiging sanhi ng paglitaw ng maliliit na pulang batik sa mga kamay at mukha.
• Ang diffuse cutaneous scleroderma ay nangyayari bigla, kadalasan ay may pampalapot ng balat sa mga daliri o paa. Ang pagkapal ng balat ay umaabot hanggang sa natitirang bahagi ng katawan sa itaas ng mga siko at/o mga tuhod. Ang ganitong uri ay maaaring makapinsala sa iyong mga panloob na organo tulad ng:
  • Kahit saan sa iyong digestive system.
  • iyong baga.
  • iyong mga bato.
  • Iyong puso.

Bagama't ang CREST ay dating tinutukoy bilang localized scleroderma, ang mga taong may diffuse scleroderma ay maaari ding magkaroon ng mga palatandaan ng CREST.

Mga sanhi ng scleroderma

Hindi alam ng mga mananaliksik ang eksaktong dahilan ng scleroderma, ngunit pinaghihinalaan nila ang ilang mga kadahilanan na maaaring nag-aambag sa kondisyon:

• komposisyon ng genetic. Maaaring pataasin ng mga gene ang posibilidad na magkaroon ng scleroderma ang ilang tao at may papel sa pagtukoy sa uri ng scleroderma na mayroon sila. Hindi mo maaaring magmana ng sakit, at hindi ito naipapasa mula sa magulang patungo sa anak tulad ng ilang genetic na sakit. Gayunpaman, ang mga malapit na miyembro ng pamilya ng mga taong may scleroderma ay nasa mas mataas na panganib na magkaroon ng scleroderma kaysa sa pangkalahatang populasyon.
• Kapaligiran. Hinala ng mga mananaliksik na ang pagkakalantad sa ilang mga salik sa kapaligiran, tulad ng mga virus o kemikal, ay maaaring magdulot ng scleroderma.
• Mga pagbabago sa immune system. Ang abnormal na aktibidad ng immune o nagpapaalab sa iyong katawan ay nagdudulot ng mga pagbabago sa cellular na nagiging sanhi ng labis na paggawa ng collagen.
• Mga Hormone. Ang mga babae ay nakakakuha ng karamihan sa mga uri ng scleroderma nang mas madalas kaysa sa mga lalaki. Pinaghihinalaan ng mga mananaliksik na ang mga pagkakaiba sa hormonal sa pagitan ng mga babae at lalaki ay maaaring may papel sa sakit.