Pemphigus

Pangkalahatang-ideya ng pemphigus

Ang Pemphigus ay isang sakit na nagiging sanhi ng pagbuo ng mga paltos sa balat at sa loob ng bibig, ilong, lalamunan, mata, at ari. Ang sakit ay bihira sa Estados Unidos.

Ang Pemphigus ay isang sakit na autoimmune kung saan ang immune system ay nagkakamali sa pag-atake sa mga selula sa tuktok na layer ng balat (epidermis) at mucous membrane. Ang mga taong may ganitong kondisyon ay gumagawa ng mga antibodies laban sa desmogleins, mga protina na nagbubuklod sa mga selula ng balat sa isa't isa. Kapag ang mga bono na ito ay nasira, ang balat ay nagiging malutong at ang likido ay maaaring maipon sa pagitan ng mga layer nito, na bumubuo ng mga paltos.

Mayroong ilang mga uri ng pemphigus, ngunit ang pangunahing dalawa ay:

• Pemphigus vulgaris, na kadalasang nakakaapekto sa balat at mauhog lamad, tulad ng loob ng bibig.
• Pemphigus foliaceus, na nakakaapekto lamang sa balat.

Walang lunas para sa pemphigus, ngunit sa maraming mga kaso maaari itong kontrolin ng gamot.

Sino ang nakakakuha ng pemphigus?

Ikaw ay mas malamang na makakuha ng pemphigus kung mayroon kang ilang mga kadahilanan ng panganib. Kabilang dito ang:

• Etnikong background. Habang ang pemphigus ay nangyayari sa mga pangkat etniko at lahi, ang ilang mga populasyon ay nasa mas malaking panganib para sa ilang mga uri ng sakit. Ang mga tao ng Jewish (lalo na ang Ashkenazi), Indian, Southeast European, o Middle Eastern ancestry ay mas madaling kapitan sa pemphigus vulgaris.
• Lokasyon ng heograpiya Ang Pemphigus vulgaris ay ang pinakakaraniwang uri sa buong mundo, ngunit ang pemphigus foliaceus ay mas karaniwan sa ilang lugar, tulad ng ilang rural na lugar sa Brazil at Tunisia.
• Kasarian at edad. Ang mga kababaihan ay nakakakuha ng pemphigus vulgaris nang mas madalas kaysa sa mga lalaki, at ang edad ng simula ay karaniwang nasa pagitan ng 50 at 60 taong gulang. Ang Pemphigus foliaceus ay karaniwang nakakaapekto sa mga kalalakihan at kababaihan nang pantay, ngunit sa ilang mga populasyon, ang mga kababaihan ay mas apektado kaysa sa mga lalaki. Kahit na ang edad ng pagsisimula ng pemphigus foliaceus ay karaniwang nasa pagitan ng 40 at 60 taong gulang, sa ilang mga lugar, ang mga sintomas ay maaaring lumitaw sa panahon ng pagkabata.
• Mga gene. Naniniwala ang mga siyentipiko na ang mas mataas na saklaw ng sakit sa ilang mga populasyon ay dahil sa genetics. Halimbawa, ipinapakita ng data na ang ilang partikular na variant sa isang pamilya ng mga gene ng immune system na tinatawag na HLA ay nauugnay sa mas mataas na panganib ng pemphigus vulgaris at pemphigus foliaceus.
• Mga gamot Bihirang, ang pemphigus ay nangyayari bilang resulta ng pag-inom ng ilang mga gamot, tulad ng ilang antibiotic at mga gamot sa presyon ng dugo. Ang mga gamot na naglalaman ng grupo ng kemikal na tinatawag na thiol ay naiugnay din sa pemphigus.
• Kanser Sa mga bihirang kaso, ang pag-unlad ng isang tumor, lalo na ang paglaki ng isang lymph node, tonsil o thymus gland, ay maaaring makapukaw ng sakit.

Mga uri ng pemphigus

Mayroong dalawang pangunahing anyo ng pemphigus at inuri sila ayon sa layer ng balat kung saan nabubuo ang mga paltos at kung saan matatagpuan ang mga paltos sa katawan. Ang uri ng mga antibodies na umaatake sa mga selula ng balat ay tumutulong din na matukoy ang uri ng pemphigus.

Ang dalawang pangunahing anyo ng pemphigus ay:

• Pemphigus vulgaris ay ang pinakakaraniwang uri sa Estados Unidos. Nabubuo ang mga paltos sa bibig at sa iba pang mga mucosal surface, gayundin sa balat. Nabubuo sila sa malalim na mga layer ng epidermis at kadalasang masakit. Mayroong isang subtype ng sakit na tinatawag na pemphigus autonomicus, kung saan ang mga paltos ay pangunahing nabubuo sa singit at sa ilalim ng mga kilikili.
• Leaf pemphigus hindi gaanong karaniwan at nakakaapekto lamang sa balat. Nabubuo ang mga paltos sa itaas na mga layer ng epidermis at maaaring makati o masakit.

Ang iba pang mga bihirang anyo ng pemphigus ay kinabibilangan ng:

• Paraneoplastic pemphigus. Ang uri na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga ulser sa bibig at labi, ngunit kadalasan din ang mga blistering o inflamed na mga sugat sa balat at iba pang mga mucous membrane. Sa ganitong uri, maaaring mangyari ang malubhang problema sa baga. Ang mga taong may ganitong uri ng sakit ay karaniwang may tumor, at maaaring bumuti ang sakit kung ang tumor ay aalisin sa pamamagitan ng operasyon.
• IgA pemphigus. Ang form na ito ay sanhi ng isang uri ng antibody na tinatawag na IgA. Ang mga paltos o bukol ay madalas na lumilitaw sa mga grupo o singsing sa balat.
• nakapagpapagaling na pemphigus. Ang ilang mga gamot, tulad ng ilang antibiotic at mga gamot sa presyon ng dugo, at mga gamot na naglalaman ng grupo ng kemikal na tinatawag na thiol, ay maaaring magdulot ng mga paltos o mga sugat na parang pemphigus. Karaniwang nawawala ang mga paltos at sugat kapag huminto ka sa pag-inom ng gamot.

Ang pemphigoid ay isang sakit na naiiba sa pemphigus ngunit may ilang karaniwang katangian. Ang Pemphigoid ay nagdudulot ng paghahati sa junction ng epidermis at sa ilalim ng mga dermis, na nagreresulta sa malalalim na matigas na paltos na hindi madaling masira.

Mga sintomas ng pemphigus

Ang pangunahing sintomas ng pemphigus ay paltos ng balat at, sa ilang mga kaso, mauhog lamad tulad ng bibig, ilong, lalamunan, mata, at maselang bahagi ng katawan. Ang mga paltos ay malutong at malamang na pumutok, na nagiging sanhi ng matitigas na sugat. Maaaring magsama-sama ang mga paltos sa balat, na bumubuo ng magaspang na mga patch na madaling mahawa at makagawa ng maraming likido. Ang mga sintomas ay medyo nag-iiba depende sa uri ng pemphigus.

• Pemphigus vulgaris Ang mga paltos ay madalas na nagsisimula sa bibig, ngunit maaari silang lumitaw sa ibang pagkakataon sa balat. Ang balat ay maaaring maging malutong na ito ay namumutla kapag pinupunasan ng isang daliri. Ang mga mucous membrane tulad ng ilong, lalamunan, mata, at ari ay maaari ding maapektuhan.

  Ang mga paltos ay nabubuo sa malalim na layer ng epidermis at kadalasang masakit.

• Leaf pemphigus nakakaapekto lamang sa balat. Ang mga paltos ay kadalasang unang lumalabas sa mukha, anit, dibdib, o itaas na likod, ngunit maaari itong kumalat sa ibang bahagi ng katawan sa paglipas ng panahon. Ang mga apektadong bahagi ng balat ay maaaring maging inflamed at patumpik-tumpik sa mga layer o kaliskis. Nabubuo ang mga paltos sa itaas na mga layer ng epidermis at maaaring makati o masakit.

Mga sanhi ng pemphigus

Ang Pemphigus ay isang sakit na autoimmune na nangyayari kapag inaatake ng immune system ang malusog na balat. Ang mga immune molecule na tinatawag na antibodies ay nagta-target ng mga protina na tinatawag na desmogleins, na tumutulong sa pagbigkis ng magkalapit na mga selula ng balat sa isa't isa. Kapag ang mga bono na ito ay nasira, ang balat ay nagiging malutong at ang likido ay maaaring mag-pool sa pagitan ng mga layer ng mga cell, na bumubuo ng mga paltos.

Karaniwan, pinoprotektahan ng immune system ang katawan mula sa mga impeksyon at sakit. Ang mga mananaliksik ay hindi alam kung ano ang nagiging sanhi ng immune system upang i-on ang sariling mga protina ng katawan, ngunit naniniwala sila na parehong genetic at kapaligiran mga kadahilanan ay kasangkot. Ang isang bagay sa kapaligiran ay maaaring mag-trigger ng pemphigus sa mga taong nasa panganib dahil sa kanilang genetic predisposition. Bihirang, ang pemphigus ay maaaring sanhi ng isang tumor o ilang mga gamot.